Статьи

Краниовертебральные аномалии представляют собой дефекты внутриутробного развития структур плода, локализующихся в районе краниовертебрального перехода, которые могут вовлекать структуры головного и спинного мозга или костные образования основания черепа и двух верхних шейных позвонков (затылочной кости, атланта и аксиса). Краниовертебральные аномалии возникают вследствие нарушения закладки точек окостенения во внутриутробном периоде на уровне краниовертебрального перехода, приводящего к отклонениям в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соединения затылочной кости и шейного отдела позвоночника.

Причинами возникновения краниовертебральных аномалий являются нарушение эмбриогенеза с воздействием на плод различных негативных факторов: повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ; профессиональные вредности, привычные интоксикации (алкоголизм, наркомании, табакокурение), наследственная генетическая передача аномалий. Приобретенные аномалии краниовертебральной области делят на две группы: А) патологию затылочной кости (включая платибазию, базилярную импрессию), как следствие болезни Педжета, рахита, ревматоидного артирита, остеопороза, опухоли; Б) патологию первого и второго шейного позвонков: атланто-аксиальную нестабильность, вследствие травмы позвоночника в шейном отделе позвоночника или черепно-мозговой травмы (дорожно-транспортные проишествия, падения, ныряния, в т.ч. родовых травм новорожденных; остеомиелит, опухоли краниовертебральной области, туберкулез, актиномикоз, сифилис, бруцеллез.

Частота встречаемости разных форм аномалий краниовертебральной области по данным разных авторов лежит в диапазоне от сотых долей процента до 10% в общей популяции. Среди всех форм чаще всего встречаются платибазия 25% в общей популяции, аномалия Киммерле 15%, аномалия Арнольда-Киари 1 типа.

Сложное костно-мышечно-связочное соединение на уровне краниовертебральной области обеспечивает многообразные движения и защиту ствола головного мозга и спинного мозга. В то же время нарушение правильного анатомического строения и положения костных образования приводит к появлению неврологической симптоматики, связанной со сдавлением: верхне-шейных сегментов спинного мозга, спинальных корешков, ствола головного мозга, 9-12 пар черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий, ликворопроводящих путей, венозных сплетений. В развитии симптомов данных аномалий нужно учитывать концепцию Монро-Келли, согласно которой в полости черепа должно соблюдаться динамическое равновесие между объемами мозга, ликвора и крови. При изменении объема одного из составляющих объем остальных также компенсаторно изменяется. Несмотря на то, что неврологические симптомы краниовертебральных дисплазий могут проявляться в любом возрасте, некоторые авторы отмечают, что клиническая манифестация происходит в 20-40 лет (Жулев Н.М., Лобзин В.С., Крупина Н.Е., Taylor F.). Провоцирующими факторами начала заболевания выступают, как правило: перенесенные инфекции с сильным кашлем (Ковид, коклюш), незначительные черепно-мозговые травмы, травмы шейного отдела позвоночника, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, стрессовые ситуации.

Ряд исследователей считают, что визуальные дизэмбриогенетические признаки могут указывать на наличие краниовертебральных аномалий. К таковым внешним признакам, позволяющим предположить наличие у ребенка нарушения в краниовертебральной области, относят кривошею, симптом «короткой» шеи, неправильный прикус, эпикант, высокое небо, широкое расстояние между глазами, неправильную посадку головы, асимметричую форму грудной клетки, ограничение движений в шейно-затылочном сегменте и подвижности головы из стороны в сторону, низкую границу роста волос сзади, шейный гиперлордоз, шейные ребра. Достаточно часто у пациентов с дисплазией соединительной ткани имеется аномалия Арнольда-Киари 1 типа.

Краниовертебральные аномалии имеют неспецифические клинические проявления. Обязательным симптомом аномалии краниовертебральной области является головная боль. Головная боль в затылочной области, распространяющаяся на надплечья вниз, монотонная сжимающая давящая, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках, пульсирующая с иррадиацией ретробульбарно, усиливающася при кашле, чихании, смехе по типу тригеминальной невралгии, мигрени, сопровождающаяся пастозностью лица, как правило, в утренние часы, усиливающаяся при наклоне головы вниз.

Другие клинические проявления краниовертебральной аномалии определяются видом и топическим расположением, клинический полиморфизм от бессимптомных до грубых неврологических нарушений. В стадии проявления клинических признаков выделяют: глазодвигательные нарушения и нистагм вниз; болевой синдром, динамическая и статическая атаксия; бульбарная симптоматика, кохлео-вестибулярные нарушения; проводниковые двигательные и чувствительные расстройства, синкопальные состояния.

Наиболее часто встречающимися формами аномалий краниовертебральной области являются аномалия Киммерле, платибазия, аномалия Арнольда-Киари 1 типа и подвывих атланта.

При анализе данных углубленного медицинского осмотра, проводимого в областном врачебно-физкультурном диспансере за 2021г. было выявлено: 4 спортсмена с аномалией Арнольда_Киари 1 типа, у троих из них с отсутствием симптомов, у одного детский церебральный паралич; 6 спортсменов с аномалией Киммерле, у четверых отсутствовала какая-либо симптоматика, у двоих наблюдались редкие кратковременные головные боли, связанные с метеозависимостью; 2 спортсмена с платибазией, у одного из них отсутствовала симптоматика, у другого иногда отмечалось кратковременное несистемное головокружение.

Актуальность этой темы и необходимость дальнейшего всестороннего изучения данной группы аномалий развития обусловлена, во-первых, тем, что данная группа патологических состояний длительное время протекает латентно, остается не выявленной и часто протекает под маской других заболеваний, например, головной боли напряжения, мигрени, расстройств вегетативной нервной системы, пароксизмальных расстройств сознания. Во-вторых, при высоком риске травматизации в спорте может приобрести явное течение с возникновением неврологической очаговой симптоматики, ухудшением качества жизни спортсмена, возникновением риска оперативного вмешательства. В данной статье предлагается при возникновении подозрения на данную группу состояний проводить спортсменам комплекс обследований, включающий: рентгенографию черепа и области С0-С1 через открытый рот с функциональными пробами или СКТ или МРТ краниовертебрального перехода и прилежащих структур головного и спинного мозга; ультразвуковое исследование экстра- и интракраниальных сосудов (с провокационными пробами, определением толщины стенки артерий, пульсационного индекса, резистивного индекса, линейной скорости кровотока, систоло-диастолического отношения, диаметра сосуда, степени стеноза артерии, характера кровотока); офтальмоскопию, отоневрологическое и стабилометрическое обследование;

При выявлении у спортсмена данной группы врожденных аномалий необходимо оценить наличие или отсутствие субъективной и объективной симптоматики, степени компенсации при имеющейся врожденной патологической особенности и соотнести риск травматизации данной краниовертебральной области в зависимости от степени травмоопасности в конкретном виде спорта, решение о допуске к занятиям спортом принимает врачебная комиссия. Спортсменам необходимо динамическое наблюдение невролога 2-3 раза в год.

Опубликовано: Моисеев Роман Михайлович (врач-невролог, врач-остеопат)